1. Ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга играет мутация в гене

1) APC;
2) BRCA1;
3) MSH2;
4) P53;
5) RET.+

 

2. Врожденное отсутствие или уменьшением ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки является причиной

1) болезни Гиршпрунга;+
2) болезни Канавана;
3) болезни Крона;
4) болезни Тея-Сакса;
5) болезни Фабри.

 

3. Дефект миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в дистальный отдел толстой кишки происходит

1) на 1-3 неделях беременности;
2) на 13-15 неделях беременности;
3) на 16-18 неделях беременности;
4) на 20-23 неделях беременности;
5) на 7-12 неделях беременности.+

 

4. Исследования в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга таких генов, как

1) ENDRB;+
2) GDNF;+
3) PMS2;

4) RET.+

 

5. К тяжелым осложнениям болезни Гиршпрунга, требующим выполнения ургентного хирургического вмешательства, относятся

1) наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением;
2) острая кишечная непроходимость;+
3) отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии;
4) перфорация кишки;+
5) пролежень толстой кишки каловым камнем.+

 

6. Клинико-диагностическими критериями болезни Гиршпрунга у взрослых являются

1) запоры в анамнезе с детского возраста;+
2) наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах;+
3) отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии;+
4) положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэстеразу;+
5) расширение просвета толстой кишки в зоне аганглиоза.

 

7. Методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является

1) операция Гартмана;
2) операция Дюамеля;+
3) операция Крайля;
4) операция Фрея;
5) операция Штудера.

 

8. Нервное сплетение, располагающееся между продольным и циркулярным слоями мышечной оболочки кишки, именуется

1) сплетением Ауэрбаха;+

2) сплетением Гартмана;
3) сплетением Мейснера;
4) сплетением Пирогова;
5) сплетением Семашко.

 

9. Нервные сплетения Ауэрбаха располагается в

1) мышечном слое кишки;+
2) подслизистом слое кишки;
3) серозном слое кишки;
4) слизистом слое кишки.

 

10. Нервные сплетения Мейснера располагается в

1) мышечном слое кишки;
2) подслизистом слое кишки;+
3) серозном слое кишки;
4) слизистом слое кишки.

 

11. Основной теорией, объясняющей отсутствие ганглиев в толстой кишке при болезни Гиршпрунга, является

1) врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим поражениям центральной нервной системы и внутренних органов;
2) дефицит фермента - галактозидазыцереброзидов, осуществляющей второй этап катаболизма сульфатидом;
3) нарушение миграции нейробластов из вагусногонервного гребешка в процессе эмбриогенеза;+
4) нарушение питания стенки кишки, вызванное дефектом развития сосудистого русла.

 

12. Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера или значительное уменьшение амплитуды и длительности его сокращений при физиологическом исследовании является признаком

1) нарушением кровоснабжения стенки кишки;

2) нарушением целостности стенки кишки;
3) нарушения внутристеночной нервной передачи;+
4) нарушения методики проведения исследования;
5) нарушения проводимости по волокнам спинного мозга на уровне S5-S4.

 

13. Патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга является

1) потеря слуха, катаракта в молодом возрасте, проблемы с равновесием, атрофия мышц;
2) расширение толстой кишки на всем протяжении;
3) специфический внешний вид лица, тяжелую умственную отсталость, нарушения развития;
4) стойкий спазм кишечной стенки;+
5) хроническое системное гранулёматозное воспаление желудочно-кишечного тракта.

 

14. По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития болезни Гиршпрунга

1) атипичный;
2) латентный;+
3) пролонгированный;+
4) типичный;+
5) тотальный.

 

15. По половому признаку болезнь Гиршпрунга встречается

1) у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчиков;
2) у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков;
3) у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек;
4) у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.+

 

16. После хирургического лечения болезни Гиршпрунга для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколон ежегодно необходимо проводить

1) ирригоскопию;+
2) исследование пассажа бария по ЖКТ;+
3) клинический осмотр;+
4) компьютерную томографию органов брюшной полости;
5) трансректальное УЗИ малого таза.

 

17. При болезни Гиршпрунга на 7-12 неделях беременности происходит

1) моторная и сенсорная нейропатия периферической нервной системы;
2) нарушение формирования нервных структур на определенном участке толстой кишки;+
3) потеря двигательных нейронов и прогрессирующее истощение мышц;
4) разрушение нервных клеток в головном и спинном мозге;
5) расширение супрастенотического участка толстой кишки.

 

18. При отсутствии классических признаков болезни Гиршпрунга рекомендовано выполнение

1) биопсии TESE;
2) биопсии micro-MESE;
3) биопсии по Маршу;
4) биопсии по Свенсону;+
5) биопсии по системе OLGA.

 

19. Распространенность аганглиоза толстой кишки к общему числу новорожденных в Европе составляет

1) 1:1500;
2) 1:2500;
3) 1:3500;

4) 1:4500;+
5) 1:5500.

 

20. Ректальная форма болезни Гиршпрунга характеризуется

1) аганглиозом, который занимает всю прямую и часть или всю сигмовидную кишку;
2) аганглионарным сегментом, в который включена поперечная ободочная кишка;
3) зоной поражения, которая локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки;
4) недоразвитием интрамуральногонервного аппарата всей прямой кишки;+
5) поражением всей толстой кишки.

 

21. Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет

1) морфологическое исследование;+
2) рентгенологическое исследование;
3) ультразвуковое исследование;
4) физикальное исследование;
5) эндоскопическое исследование.

 

22. Сеть парасимпатических нервных узлов, располагающаяся в подслизистом слое кишки, называется

1) сплетением Ауэрбаха;
2) сплетением Гартмана;
3) сплетением Мейснера;+
4) сплетением Пирогова;
5) сплетением Семашко.

 

23. Стойкий спазм кишки при болезни Гиршпрунга вызывается

1) дефицитом лигнинпероксидазы;
2) накоплением ацетилхолинэстеразы;+
3) накоплением медиаторов;
4) нарушением кровоснабжения стенки кишки;
5) отсутствием медиаторов.+

 

24. Стойкий спазм стенки кишки, который является патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга, вызывается накоплением в слизистой оболочке

1) ацетилхолинэстеразы;+
2) кнолазы;
3) пируваткиназы;
4) хеликазы;
5) эластазы.

 

25. Субтотальная форма болезни Гиршпрунга характеризуется включением в аганглионарныйсегмент

1) всего желудочно-кишечного тракта;
2) всей толстой кишки;
3) поперечной ободочной кишки;+
4) толстой и тощей кишок;
5) толстой, тонкой кишок и желудка.

 

26. Типичный («детский») вариант болезни Гиршпрунга характеризуется

1) быстро нарастающими явлениями кишечной непроходимости;+
2) интенсивными запорами;+
3) отсутствием самостоятельного стула;+
4) учащенным стулом со схваткообразным болевым симптомом;

5) чередованием эпизодов запора и диареи.

 

27. Тотальная форма болезни Гиршпрунга характеризуется

1) поражением всего желудочно-кишечного тракта;
2) поражением всей толстой кишки;+
3) поражением поперечной ободочной кишки;
4) поражением толстой и тощей кишок;
5) поражением толстой, тонкой кишок и желудка.

 

28. Условиями благоприятного прогноза у взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга после операции Дюамеля являются

1) адекватная подготовка кишки в предоперационном периоде;
2) использование физиотерапии в раннем послеоперационном периоде;
3) нормальная функция запирательного аппарата прямой кишки;+
4) отсутствие поздних осложнений со стороны колоректального анастомоза;+
5) сохранение не менее 3 см кишки проксимальнее зоны супрастенотического расширения.

 

29. Успех хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых зависит от

1) адекватной подготовки к операции;+
2) выбора техники формирования анастомоза;
3) объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки;+
4) радикальности удаления аганглионарной зоны;+
5) радикальности удаления супрастенотическогоучастка кишки.

 

30. Этапами операции Дюамеля в модификации ГНЦК при неосложненном течении являются

1) отсечение избытка низведенной кишки;+
2) резекция ободочной и прямой кишок с удалением аганглионарной зоны;+
3) резекция расширенного участка ободочной кишки с формированием илеоректального анастомоза;
4) формирование временной двуствольной илеостомы;
5) формирование колоректальногоконцебоковогоретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю.+